Chronic wasting disease : en prionsjukdom

Abstract: Chronic wasting disease (CWD) är en prionsjukdom hos som förekommer hos både vilda och hägnade hjortdjur. Sjukdomen har funnits i Nordamerika sedan 1960-talet, och upptäcktes för första gången i Europa år 2016 på en vildren i Norge. Det är därmed aktuellt att reda ut hur sjukdomen smittar, samt om överföring till andra djur eller människa är möjligt. Prionsjukdomar orsakas av en felveckad isoform av prionprotein. Vid överföring till andra individer inducerar den värdens kroppsegna prionprotein till att genomgå en konformationsändring och anta den felaktiga formen. Detta ackumuleras i CNS och ger upphov till spongiform degeneration. Inkubationstiden för CWD är lång, uppskattningsvis 2 till 4 år under naturliga förhållanden. När sjukdomen väl inträder ses avmagring, beteendeförändringar och död. Chronic wasting disease smittar lätt mellan hjortdjur och förekomsten ökar i vilda populationer i Nordamerika. De exakta mekanismerna bakom överföringen är inte kända, men prioner finns hos sjuka djur i många olika vävnader och utsöndras i saliv, urin och avföring. De är dessutom mycket beständiga i miljön. Naturlig infektion har endast påvisats hos hjortdjur, men många olika djurslag är mottagliga för sjukdomen vid intracerebral inokulering. Inom CWD är hittills två olika prionstammar identifierade, men området är otillräckligt utrett. Prionstammar kan skilja sig åt vad gäller förmågan att korsa artbarriärer. Spridning till nya värdarter kan också innebära att nya prionstammar uppstår. Med tanke på att hjortdjur är populära livsmedel är den zoonotiska potentialen hos CWD en het fråga. BSE hos nöt har visat sig ge upphov till prionsjukdom hos människa, men det finns inget som tyder på att detsamma gäller CWD. Inget känt samband finns mellan förekomsten av CWD och förekomsten av mänskliga prionsjukdomar, och studier på transgena möss och primater indikerar att artbarriären för CWD är mycket högre än för BSE. Dock råder viss osäkerhet eftersom prionsjukdomar hos människa generellt är mycket ovanliga, samt tenderar att ha mycket lång inkubationstid. I Nordamerika ökar såväl prevalens som utbredningsområde. I Norge har hittills fem fall identifierats. Det finns i dagsläget varken behandling eller väl beprövade strategier för att kontrollera sjukdomen i vilda populationer. I Europa riktar man in sig på att hindra spridning till nya områden genom att begränsa transporten av levande djur, samt omfattande provtagningar för att kartlägga utbredningen av sjukdomen.